Η σημασία της CPET στην παρακολούθηση ασθενούς με πυλαιοπνευμονική υπέρταση

Transcript

1 Η σημασία της CPET στην παρακολούθηση ασθενούς με πυλαιοπνευμονική υπέρταση Ιωσήφ Ξενογιάννης, Ελένη Τριανταφυλλίδη Β Πανεπιστημιακή Καρδιολογική Κλινική ΠΓΝ <<ΑΤΤΙΚΟΝ>>

2 Άντρας ηλικίας 27 ετών με γνωστό ιστορικό αγενεσίας πυλαίας και πυλαιοπνευμονικής υπέρτασης α π ό 11ε τ ί α ς, υ π ό α γ ω γ ή με treprostinil, ambrisentan, sildenafil NYHA II

3 ΗΚΓ

4 ECHO

5 ECHO

6 ECHO

7 ATOMIKO IΣΤΟΡΙΚΟ Μεσοκοιλιακή επικοινωνία σε ηλικία 9 ετών Αιμορραγία από το ανώτερο πεπτικό (κιρσοί στομάχου-οισοφάγου), διάγνωση σπληνομεγαλίας σε ηλικία 16 ετών

8 ATOMIKO IΣΤΟΡΙΚΟ Μεταφορά στο Jackson Memorial (Miami), ώστε να εξεταστεί το ενδεχόμενο μεταμόσχευσης ήπατος (ηλικία 16 ετών) Νέο επεισόδιο αιμορραγίας ανωτέρου πεπτικού. Χειρουργική απολίνωση κιρσών οισοφάγουστομάχου, σπληνεκτομή-χολοκυστεκτομή Bιοψία ήπατος: Αγενεσία πυλαίας φλέβας με φυσιολογική ηπατική λειτουργία

9 ΑΓΕΝΕΣΙΑ ΠΥΛΑΙΑΣ ΦΛΕΒΑΣ Η πυλαία φλέβα σχηματίζεται από την συνένωση της άνω μεσεντερίου και σπληνικής φλέβας. Η αγενεσία της πυλαίας φλέβας πιστεύεται ότι οφείλεται σε αδυναμία ανάπτυξης της δεξιάς και αριστερής πυλαίας φλέβας ή σε θρόμβωση του προσβεβλημένου λοβού ή τμήματος του ήπατος (μεταξύ 4ης και 10ης εβδομάδας της κύησης). Η διάγνωση γίνεται με απεικονιστικές μεθόδους (U/S, CT, MRI) κυρίως.

10 ΑΓΕΝΕΣΙΑ ΠΥΛΑΙΑΣ ΦΛΕΒΑΣ Η κλινική εικόνα της νόσου σχετίζεται με την ύπαρξη πυλαιοσυστηματικών αναστομώσεων (π.χ. κιρσοί οισοφάγου) καθώς και τις συνυπάρχουσες συγγενείς ανωμαλίες. Από το καρδιαγγειακό σύστημα συχνή είναι η εμφάνιση μεσοκοιλιακής επικοινωνίας, μεσοκολπικής επικοινωνίας, ανοιχτού ωοειδούς τρήματος.

11 ΑΝΑΤΟΜΙΑ ΠΥΛΑΙΑΣ ΦΛΕΒΑΣ

12 ΑΤΟΜΙΚΟ ΙΣΤΟΡΙΚΟ Διάγνωση σοβαρού βαθμού πνευμονικής υπέρτασης Καρδιακός καθετηριασμός mean PAP=50 mm Hg Έναρξη (2006): Epoprostenol (25 ng/kg/min) Sildenafil (75 mg x 3) Παρακολούθηση με ετήσιο καθετηριασμό στο Jackson Memorial, Miami

13 ΑΤΟΜΙΚΟ ΙΣΤΟΡΙΚΟ Κατόπιν επιθυμίας του ασθενούς και για λόγους καλύτερης ποιότητας ζωής, αντικαταστάθηκε το Epoprostenol μέσω αντλίας από εισπνεόμενο Τreprostinil 9inh x 4 qd (Tyvaso) με προσθήκη στο θεραπευτικό σχήμα Ambrisentan 5mg x 1 και μετατροπή της Sildenafil 75mg x 3 σε δόση 80 mg x 3 (2011) Έκτοτε ο ασθενής παραμένει στην ίδια αγωγή χωρίς σημαντική μεταβολή της κλινικής του εικόνας (NYHA II)

14 FOLLOW-UP

15 ΠΡΟΓΝΩΣΤΙΚΟΙ ΔΕΙΚΤΕΣ

16 FOLLOW-UP (ΑΙΜΟΔΥΝΑΜΙΚΟ) RAP (mm Hg) mpap (mm Hg) CΙ (L/min/m2) PWP (mm Hg) PVR (wood)

17 FOLLOW-UP (ΜΗ ΕΠΕΜΒΑΤΙΚΟΙ ΔΕΙΚΤΕΣ) TAPSE RV (4 ch) VO2% VO2 ml/min/kg VE/VCO MWT NT-proBP

18 Ο ΡΟΛΟΣ ΤΗΣ ΚΟΠΩΣΗΣ ΣΤΗΝ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ Η κόπωση μπορεί να βοηθήσει τον κλινικό ιατρό στο να: Κατανοήσει την αιτία της περιορισμένης ικανότητας για άσκηση Να διερευνήσει μη επεμβατικά την βαρύτητα της νόσου Να καθορίσει την πρόγνωση του ασθενούς Να μελετήσει την ανταπόκριση στη θεραπεία Αλλαγές στη ικανότητα για άσκηση δείχνουν να σχετίζονται με άλλους κλινικούς δείκτες που αφορούν στη βαρύτητα της νόσου, όπως: αιμοδυναμικούς δείκτες, την πρόγνωση, το χρόνο μέχρι την κλινική επιδείνωση Οι δοκιμασίες που συχότερα διεξάγονται για την μελέτη της ικανότητας του ασθενούς για κόπωση είναι: 1) 6 MWT, 2) CPET, 3) stress echo

19 O ΡΟΛΟΣ ΤΗΣ CPET ΣΤΗΝ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΑΡΤΗΡΙΑΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ Όσον αφορά το follow-up, η δοκιμασία καρδιοαναπνευστικής κόπωσης δίνει τη δυνατότητα λεπτομερέστερης εκτίμησης της ικανότητας για άσκηση του ασθενούς απ ό,τι δοκιμασίες που ελέγχουν μόνο την ολική ι κ α ν ό τ η τ α γ ι α ά σ κ η σ η, ό π ω ς το 6 M W T

20 O ΡΟΛΟΣ ΤΗΣ CPET ΣΤΗΝ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΑΡΤΗΡΙΑΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ

21

22 ΠΥΛΑΙΟΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ Περίπου το 1-5% των ασθενών που πάσχουν από πυλαία υπέρταση θα αναπτύξουν πνευμονική αρτηριακή υπέρταση Φαίνεται ότι ο κίνδυνος ανάπτυξης πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης είναι ανεξάρτητος από την αιτία της πυλαίας υπέρτασης και τον βαθμό της ηπατικής δυσλειτουργίας Ο παθογενετικός μηχανισμός παραμένει αδιευκρίνιστος. Προτεινόμενοι μηχανισμοί είναι η ύπαρξη αυξημένης καρδιακής παροχής που προάγει την αγγειακή αναδιαμόρφωση, καθώς και τοξικών ουσιών που μέσω των πυλαιοσυστηματικών αναστομώσεων δεν καθαίρονται από το ήπαρ και προκαλούν ενδοθηλιακή βλάβη στο αγγειακό δίκτυο του πνεύμονα (ET-1, VIP, serotonin, thromboxane A 2, i n t e r l e u k i n 1, g l u c a g o n, s e c r e t i n )

23 ΠΥΛΑΙΟΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ Ο διαγνωστικός αλγόριθμος που ακολουθείται είναι ίδιος, όπως και για τις λοιπές περιπτώσεις πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης Δεν θα πρέπει να θεωρείται ότι οι ασθενείς με πυλαία υπέρταση και συνυπάρχουσα πνευμονική υπέρταση έχουν εξ ορισμού πυλαιοπνευμονική υπέρταση Θα πρέπει να αποκλείονται άλλες αιτίες πνευμονικής υπέρτασης, όπως η πνευμονική ή θρομβοεμβολική νόσος

24 ΠΥΛΑΙΟΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ Οι ασθενείς με πυλαιοπνευμονική υπέρταση συνήθως εμφανίζουν υψηλότερο καρδιακό δείκτη και μικρότερες πνευμονικές πιέσεις από τους ασθενείς με ιδιοπαθή πνευμονική υπέρταση

25 ΠΥΛΑΙΟΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ Οι ασθενείς θα πρέπει να αντιμετωπίζονται σε εξειδικευμένα -τόσο για την πνευμονική υπέρταση όσο και για την ηπατική νόσο- κέντρα Θα πρέπει να χρησιμοποιείται ο ίδιος θεραπευτικός αλγόριθμος που εφαρμόζεται και για τους λοιπούς ασθενείς με πνευμονική υπέρταση, λαμβάνοντας ωστόσο υπ όψιν την ηπατική νόσο Η αντιπηκτική αγωγή αντενδείκνυται

26 ΠΥΛΑΙΟΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ Η μεταμόσχευση ήπατος ενδείκνυται για τους ασθενείς, οι οποίοι ανταποκρίνονται καλά στην θεραπεία. Η απόφαση λαμβάνεται εξατομικευμένα για τον κάθε ασθενή από ομάδα ειδικών σε εξειδικευμένα κέντρα. Σε μικρό αριθμό εξειδικευμένων κέντρων υπάρχει η δυνατότητα συνδυασμένης μεταμόσχευσης ήπατοςπνευμόνων ή ήπατος-πνευμόνων-καρδιάς.

27