ΕΙΣΑΓΩΓΗ ΣΤΗ ΝΕΥΡΟΠΑΘΟΛΟΓΙA Γεώργιος Καρκαβέλας Καθηγητής Παθολογικής Ανατοµικής ΑΠΘ

Transcript

1 ΕΙΣΑΓΩΓΗ ΣΤΗ ΝΕΥΡΟΠΑΘΟΛΟΓΙA Γεώργιος Καρκαβέλας Καθηγητής Παθολογικής Ανατοµικής ΑΠΘ

2 ΚΝΣ: πολυσύνθετο σύστηµα πολλές από τις λειτουργίες του αδιευκρίνιστες Πρώτες ανατοµικές µελέτες Αριστοτέλης και Γαληνός Ανατοµικές µελέτες σε άνθρωπο σπάνιες έως Αναγέννηση

3 ΑΝΑΠΤΥΞΗ ΤΟΥ ΚΝΣ Προέλευση : εξωδερµικής προέλευσης νευρική (µυελική) πλάκα

4 ανάπτυξη νευρικών ή µυελικών πτυχών

5 σχηµατισµός νευρικής (µυελικής) αύλακας

6 Με συνένωση ο νευρικός (µυελικός) σωλήνας

7 νωτιαία χορδή (µεσοδερµικής προέλευσης) και σωµίτες σποδυλική στήλη νευρική ακρολοφία στοιχεία του ΠΝΣ, µήνιγγες, κρανίο

8 Κεφαλικό άκρο νευρικού σωλήνα εγκέφαλος - κοιλίες Στενότερο τµήµα νωτιαίος µυελός µυελικός σωλήνας

9 Κεφαλικό τµήµα κυκλοτερείς περισφίγξεις ή πτυχώσεις πρόσθιος εγκέφαλος τελικό διάµεσο κυστίδιο µέσος εγκέφαλος οπίσθιος εγκέφαλος οπίσθιο έσχατο κυστίδιο

10 δύο ηµισφαίρια παρεγκεφαλίδα εγκεφαλικό στέλεχος προµήκης γέφυρα τετράδυµο µε εγκεφαλικά σκέλη οπτικοί θάλαµοι

11 Σύνδεση ηµισφαιρίων µε συνδέσµους Ανάπτυξη πτυχώσεων λοβοί εγκεφάλου

12 ΑΝΑΠΤΥΞΗ ΤΟΥ ΚΝΣ Βάρος εγκεφάλου γέννηση 340 γρ άνδρες: γρ γυναίκες: µέγιστο βάρος 20 ετών παραµονή σταθερό έως 50 έτη

13 ΣΤΟΙΧΕΙΑ ΑΝΑΠΤΥΞΗΣ ΚΑΙ ΙΣΤΟΛΟΓΙΑΣ Εµβρυϊκός εγκέφαλος Κοιλιακή (επενδυµατική) ζώνη στιβάδα νευροεπιθηλιακών κυττάρων Επιχίλειος (περιθωριακή) ζώνη Ενδιάµεση ζώνη (σπογγιοβλάστες-νευροβλάστες) Υποκοιλιακή στιβάδα Φλοιϊκή στιβάδα τελικές στιβάδες κυττάρων φλοιού στη µεγαλύτερη έκταση 6 στιβάδες (νεοφλοιός ή νεοχιτώνιο)

14

15 Nευρώνες

16 Λειτουργική κυτταρική µονάδα Κυτταρικό σώµα (περικάρυο) Κυτταρικές προσεκβολές (άξοναςδενδρίτες)

17 Σχήµα πυραµοειδές (κύτταρα Betz) σφαιρικό (γαγγλιακά κύτταρα νωτιαίων ριζών) ποικίλα σχήµατα (κύτταρα Purkinje)

18 Mέγεθος από 5-6 µ (µικρά κοκκώδη παρεγκεφαλίδος) έως 120 µ (µεγάλα κινητικά προσθίων κεράτων)

19 Πυρήνες συνήθως σφαιρικοί-κεντρικοί έκκεντροι Περικάρυο σηµαντικός αριθµός ριβοσωµάτων πολυσώµατα κοκκία Nissl Αξονας από νευρικό κώνο έως κύτταρο στόχο ενδρίτες έως 80

20

21 Γλοία Αστροκύτταρα Ολιγοδενδροκύτταρα Επενδυµατικά κύτταρα

22 Aστροκύτταρα

23 Αστροκύτταρα πρωτοπλασµατικά κυρίως σε φαιά ουσία περιβάλλουν νευρώνες και αποφυάδες τους

24 ινιδώδη κυρίως σε λευκή ουσία στενή επαφή µε νευρώνες, εµµύελες νευρικές ίνες και µικροκυκλοφορία

25 Αστροκύτταρα Neuropathology:Elisson & Love/Mosby

26

27 Αντιδραστικά αστροκύτταρα

28 Ολιγοδενδροκύτταρα µικροί, στρόγγυλοι, βαθυχρωµατικοί πυρήνες λίγο κυτταρόπλασµα σχηµατισµόςδιατήρηση µυελίνης που περιβάλλει άξονες

29 Επενδυµατικά κύτταρα κυβοειδή ή κυλινδρικά µε κροσσούς βλεφαροπλάστες κοιλίες και αυλός νωτιαίου µυελού

30 Μικρογλοία

31 Γενικές παθολογικές αλλοιώσεις νευρώνων

32 Αξονική εκφύλιση αποτέλεσµα θανάτου νευρώνα διατοµή νευράξονα περιφερική εκφύλιση Λίγες ηµέρες: κατακερµατισµός διάσπαση µυελίνης (ovoids) 3 εβδοµάδες: αποµάκρυνση από µακροφάγα δοµικές και µεταβολικές αλλοιώσεις νευρώνα

33 Αξονική εκφύλιση διόγκωση άκρων κεντρικού και περιφερικού τµήµατος διατµηθέντος νευράξονα άθροιση νευροϊνιδίων, νευροσωληναρίων, µιτοχονδρίων

34 Συνήθως από ανάπτυξη εµφράκτου τραύµατος αιµορραγίας νεοπλάσµατος

35 Αξονική αντίδραση και Βλάβη νευράξονα χρωµατόλυση ποικιλία µορφολογικών και βιοχηµικών αλλοιώσεων σε περικάρυο (αξονική αντίδραση) αποδιοργάνωση-διασπορά σωµατίων Νissl (χρωµατόλυση) επαναδιάταξη κυτταροσκελετού άθροιση διαµέσων ινιδίων

36 Κεντρική χρωµατόλυση βλάβη νευράξονα αλλοιώσεις περικάρυου κυτταρική διόγκωση απώθηση πυρήνα στην περιφέρεια διόγκωση πυρηνίου οµογενοποίηση κεντρικού τµήµατος κυττάρου διάσπαση σωµατίων Nissl κατάτµηση και διασπορά κοκκώδους ενδοπλασµατικού δικτύου

37 24 ώρες έως και µήνες από βλάβη νευράξονα σε κυτταρικά σώµατα µε επέκταση νευραξόνων εκτός του ΚΝΣ αποκατάσταση ή κυτταρικός θάνατος µικρότερη απόσταση βλάβης = µεγαλύτερη πιθανότητα εκφύλισης

38 Περιφερική χρωµατόλυση παρουσία σωµατίων Nissl κεντρικά στάδιο αποκατάστασης κεντρικής χρωµατόλυσης

39 ιογκωµένοι νευρώνες αντίδραση σε βλάβη νευράξονα σε ποικίλες νόσους ανεξάρτητες βλάβης νευράξονα διογκωµένοι - ασθενώς χρωσµένοι νευρώνες σχετικά διαυγείς πυρήνες διαυγείς άλω γύρω από νευρώνες Neuropathology:Elisson & Love/Mosby