Αναπνευστική βρογχιολίτιδα-διάμεση διάμεση πνευμονία (RB( RB- ILD) Αποφολιδωτική διάμεση πνευμονία(dip) Σπύρος Α Παπίρης

Transcript

1 Αναπνευστική βρογχιολίτιδα-διάμεση διάμεση πνευμονία (RB( RB- ILD) Αποφολιδωτική διάμεση πνευμονία(dip) Σπύρος Α Παπίρης Μαθήματα Πνευμονολογίας-Αθήνα Μάρτιος 2006

2 DIP RB-ILD Κατάταξη των διάμεσων παρεγχυματικών νοσημάτων πνεύμονα Διάχυτα Παρεγχυματικά Νοσήματα Πνεύμονα Φάρμακα, Αυτοανοσία, Επαγγελματικά, Λοιμώδη, Κακοήθη κλπ ΙΔΠς Κοκκιωματώσεις Άλλα σπάνια IPF 55% Άλλες DIP 15% RBILD AIP <1% COP 3% NSIP 25% LIP <1% ATS/ERS Consensus classification of the IIPs AJRCCM 2002; 165:

3

4

5 ΚΥΨΕΛΙΔΑ

6 DIP RB-ILD Βασικά χαρακτηριστικά Σε μελέτη 23 ασθενών με DIP και 12 ασθενών με RB- ILD: Μέση ηλικία στη διάγνωση 46±10 και 43±7 7 έτη αντίστοιχα 91% των ασθενών καπνιστές (πρώην ή νυν) Τα πιο κοινά συμπτώματα: δύσπνοια (83%) και βήχας (46%) Δεν διαπιστώθηκαν διαφορές σε ό,τι αφορά το φύλο, την ηλικία, την καπνιστική συνήθεια ή τα κλινικά συμπτώματα ανάμεσα στους ασθενείς με DIP και RB- ILD Ryu J, et al. Chest 2005; 127:

7 RB-ILD ακτινολογικά ευρήματα RB-ILD: παθολογική HRCT στην πλειοψηφία των περιπτώσεων (πάχυνση των τμηματικών βρόγχων, κεντρολοβιδιακά οζίδια, εικόνα θαμβής υάλου χωρίς ειδική κατανομή-διάσπαρτα, εικόνα μωσαϊκού) Το είδος και η βαρύτητα της προσβολής δεν διαφέρει ανάμεσα σε καπνιστές και μη καπνιστές Ανταπόκριση στη θεραπεία (Β) Park JS, et al. J Comput Assist Tomogr 2002; 26: 13-20

8 DIP ακτινολογικά ευρήματα Εικόνα θαμβής υάλου με συμμετρική, αμφοτερόπλευρη κατανομή κυρίως στα βασικά και περιφερικά τμήματα Ακανόνιστες γραμμοειδείς σκιάσεις, βρογχεκτασίες εξ έλξεως και περιφερικές κύστεις Απουσία εικόνας μελικηρύθρας κατά την παρακολούθηση Mastora I, et al. Radiology 2001; 218:

9 Λειτουργικός έλεγχος της αναπνοής RB-ILD: μικτού τύπου κατεξοχήν περιοριστικό πρότυπο DIP: κατεξοχήν περιοριστικού τύπου διαταραχή του λειτουργικού ελέγχου Στη μεγάλη πλειοψηφία σημαντική μείωση του DLCO (83%) 17% φυσιολογικός λειτουργικός έλεγχος Ryu J, et al Chest 2005; 127:

10 RB-ILD Ιστορία Το 1987 ο Myers και συνεργάτες περιέγραψαν τα χαρακτηριστικά μίας νόσου σε 6 βαρείς καπνιστές με ακτινολογικά ευρήματα διάμεσης πνευμονοπάθειας και περιοριστικού τύπου λειτουργική διαταραχή της αναπνοής. Ιστολογικά: Myers JL, et al. Am Rev Respir Dis 1987; 135(4): 880-4

11 Αναπνευστική Βρογχιολίτιδα Διάμεση Πνευμονία RB-ILD H RB-ILD χαρακτηρίζεται από εναπόθεση χρωστικά σεσημασμένων μακροφάγων στον αυλό των αναπνευστικών βρογχιολίων δευτέρας και τρίτης τάξης Davies G, et al. Clin Chest Med 2004; 25:

12 Αποφολιδωτική Διάμεση Πνευμονία DIP DIP: χρωστικά σεσημασμένα μακροφάγα κατακλύζουν τους κυψελιδικούς αεροχώρους σε μεγάλη έκταση πνευμονικού παρεγχύματος Ryu J, et al Chest 2005; 127:

13 Ιστολογική εικόνα RB-ILD DIP RB-ILD: κεντροβοτρυδιακή κατανομή των κυψελιδικών μακροφάγων με συνοδό ήπια περιβρογχιολική και διάμεση χρόνια φλεγμονή και ίνωση DIP: παρόμοια εικόνα πλήρωσης των κυψελίδων με μακροφάγα και ήπια χρόνια διάμεση φλεγμονή, με διάχυτη κατανομή μέσα στο βοτρύδιο Craig P, et al. Histology 2004; 45:

14 Συγκριτικός έλεγχος RB-ILD DIP Η DIP παρουσιάζει περισσότερα Α. ηωσινόφιλα Β. λεμφοειδή θυλάκια Γ. διάμεση ίνωση σε σχέση με την RB-ILD Craig P, et al Histopathology 2004; 45:

15 Sigala I, et al. Eur Respir J 2005; 25:

16

17 DIP Ακτινογραφία θώρακος

18 DIP Αξονική τομογραφία θώρακος

19 DIP

20 DIP

21 Sigala I, et al. Eur Respir J 2005; 25:

22

23

24 Θεραπευτική προσέγγιση

25 Θεραπευτική προσέγγιση Η Θεραπευτική προσπάθεια περιορίζεται στη διακοπή του καπνίσματος και σε φάρμακα που έχουν χρησιμοποιηθεί σε άλλες διάχυτες πνευμονοπάθειες Θεραπευτική ανταπόκριση αναμένεται κυρίως στη DIP και σε πολύ μικρότερο βαθμό στην RB-ILD Κορτικοστεροειδή με ή χωρίς κυτταροστατικά 6-99 μήνες ανάλογα με την ανταπόκριση Elkin SL, et al. Semin Respir Crit Care Med 2001; 22:

26 DIP - RB-ILD Συμπεράσματα Χρόνιες διάμεσες πνευμονοπάθειες που σχετίζονται με το κάπνισμα Συχνά διαπιστώνονται μόνιμες βλάβες τόσο στον λειτουργικό έλεγχο της αναπνοής όσο και στον απεικονιστικό έλεγχο παρά τη διακοπή του καπνίσματος και τη θεραπεία με κορτικοειδή Η θεραπεία με κορτικοειδή μπορεί να οδηγήσει σε βελτίωση αλλά όχι σε πλήρη ίαση της νόσου Σε ασθενείς με DIP η νόσος μπορεί να παρουσιάζει προοδευτική επιδείνωση και να οδηγήσει στο θάνατο κυρίως επί μη διακοπής του καπνίσματος Ryu J, et al. Chest 2005; 127:

27 La fin du déjeuner Auguste Renoir c.1879